Définition :
C'est l'absence de règles, tout à fait physiologique pendant
l’enfance, la grossesse, le post-partum et la ménopause.
La non apparition des règles chez la jeune fille (aménorrhée primaire) ou la disparition
des menstruations (aménorrhée secondaire)
chez la femme (en dehors de la ménopause) sont des éventualités relativement
fréquentes.
Les aménorrhées primaires
L’anomalie la plus fréquente est l’imperforation de l’hymen,
dont la cause est congénitale : imperforation de l'hymen avec collection
de sang dans le vagin (hématocolpos). L'hymen peut totalement obstruer le vagin
et la jeune fille se plaint de douleurs intenses à chaque période menstruelle.
Il peut s’agir aussi :
- de l'absence congénitale de
vagin ou complète de l’appareil génital
- d’une anomalie des ovaires
(malformation congénitale : syndrome du testicule féminisant : vagin
borgne, absence de poils pubiens et testicules dans les aines, absence
d'utérus, de trompes et d'ovaires à la coelioscopie),
- lorsqu'il n'y a pas de malformation des organes génitaux
externes :
- d’un dysfonctionnement hormonal, de lésions de
l’hypophyse, de l’hypothalamus (tumeurs du crâne, hydrocéphalie, séquelle
d'encéphalite etc...)
- de causes iatrogènes (TRT contraceptifs au long cours,
anti-HTA, neuroleptiques, antidépresseurs, tranquillisants, antiulcéreux,
opiacés).
- perturbations métaboliques (obésité, amaigrissement,
exercices sportifs intensifs),
- perturbations d’origine psychique.
Les règles peuvent survenir
jusqu'à 17 ans. Après 14 ans, on parle de retard pubertaire simple qui est
souvent familial.
Les aménorrhées secondaires
Une femme jeune jusque là
correctement réglée n'a plus ses règles.
La première cause d'une absence de règle est la grossesse.
Les tests de grossesse et le dosage des HCG s'imposent donc au moindre doute.
La surveillance s’exercera aussi avec la courbe de
température (sur plusieurs cycles).
Les autres causes sont nombreuses.
Les causes générales :
Les causes utérines :
Les causes ovariennes :
Les causes hypophysaires :
Les symptômes sont : une
absence de montée de lait, une hypoglycémie, une atrophie des organes sexuels,
une pâleur, une frilosité, une asthénie. Le taux des FSH est effondré. Le
scanner ou l'imagerie par résonance magnétique permettent le diagnostic. Le
traitement est substitutif : cortisone, extraits thyroïdiens, oestrogènes et
progestérone.
Les causes hypothalamiques
(aménorrhées fonctionnelles) :
Ce sont les plus fréquentes.
En effet, l'hypothalamus est le siège des processus
affectifs et de l'activité intellectuelle. Un événement important (deuil,
chagrin, peur, émotion, déception, choc affectif, ou même simplement changement
de mode de vie ou de climat etc...) peut inhiber l'hypothalamus qui se trouve
incapable de jouer son rôle.
Ces aménorrhées s'accompagnent souvent de cyanose des
extrémités (acrocyanose), de frilosité, d'augmentation de la pilosité
(hypertrichose), d'obésité et de constipation.
La pratique intensive du sport peut provoquer une aménorrhée
qui guérit avec la diminution de l'entraînement.
La forme la plus intense est l'anorexie
mentale.
Chez une jeune fille de 14 à 25
ans, cette maladie est caractérisée
par :